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| La Retinosis Pigmentaria es una enfermedad ocular que produce una grave disminución de la capacidad visual, y que en muchos casos conduce a la ceguera. Aunque se nace con la enfermedad es extraño que se manifieste antes de la adolescencia y, prácticamente, siempre lo hace de forma insidiosa, de tal modo que el enfermo no es consciente de su enfermedad hasta que ésta se encuentra en fases muy avanzadas. Los síntomas más frecuentes en las Retinosis Pigmentarias son: |
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Ceguera nocturna, como deficiente adaptación a la oscuridad o lugares |
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poco iluminados. |
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Campo de visión limitado, como pérdida de visión periférica. Para poder ver los |
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objetos circundantes hay que girar la cabeza. Es la llamada visión "en túnel". |
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Deslumbramiento, como molestias ante excesiva luminosidad, haciéndose |
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necesarias gafas de sol especiales. |
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Es muy importante saber que no todas las Retinosis Pigmentarias son iguales ni conducen a la misma pérdida de visión.
La gravedad de la misma y su proceso tiene mucho que ver con si es hereditaria o no y, dentro de las hereditarias, el tipo de herencia. El 50% de las Retinosis Pigmentarias no son hereditarias, es decir, el enfermo es el primero en su familia que padece la enfermedad, y no la transmite a su descendencia. Dentro de las formas hereditarias, las que se transmiten en forma dominante, (es decir, la que padece uno de los padres y alguno de sus hijos), es la forma menos grave, pues progresa de forma muy lenta, y en muchas ocasiones el enfermo conserva una buena visión central hasta los 60 ó 70 años. |
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Las Retinosis Pigmentarias que se heredan con carácter recesivo (los padres del enfermo son normales, pero transmiten el gen anormal, que al coincidir en el hijo hace que este desarrolle la enfermedad, se conoce a estos padres como "Portadores"), son más graves que las anteriores y pueden debutar con problemas de adaptación a la oscuridad en la adolescencia.
Finalmente, hay un tipo de Retinosis Pigmentaria que se hereda con carácter recesivo, ligado al sexo, (la transmiten las madres, pero solo la padecen los hijos varones), que es la más severa de las tres y que produce una gran invalidez en la 3ª y 4ª década de la vida. Por todo esto, es muy importante determinar el tipo de herencia, si la hubiera, en la Retinosis Pigmentaria. |
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| Fig.1 |
Fig.2 |
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En muchas personas con RP, sí. Habitualmente las cataratas aparecen en una mediana edad, y se les practica una cirugía de reemplazo del cristalino (facoemul-sificación). Luego de la cirugía, la persona continúa padeciendo retinosis, y si la retina no se ha deteriorado mucho, pueden recuperar algo de visión. Este es el origen más común de las historias de "cura milagrosa" que suelen aparecer de tanto en tanto en la prensa. |
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| Fig.3 |
Fig.4 |
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Actualmente, no existe ningún tratamiento disponible para curar la retinosis pigmentaria o detener su progreso. Es el resultado de "instrucciones incorrectas" enviadas desde genes heredados defectuosos a la química del cuerpo.
Las líneas de investigación actuales han identificado -en muchos casos- a esos genes y se espera que en un futuro se pueda contrarrestar su malfuncionamiento. |
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